Microcefalia, o que vem a ser?

Microcefalia, o que vem a ser?

Microcefalia

Microcefalia (do grego mikrós, pequeno + kephalé, cabeça) é uma condição neurológica em que o tamanho da cabeça e/ou seu perímetro cefálico occipito-frontal (OFC) é dois ou mais desvios padrão abaixo da média para a idade e sexo. 

Também chamada de nanocefalia, diferenciam-se diversas formas de manifestações clínicas e etiologias. 

A microcefalia verdadeira pode ser familiar e não necessariamente associada ao retardo mental 
distingue-se das cranioestenoses e de anomalias específicas ou déficits do crescimento cerebral, que, quer pelo pequeno tamanho da caixa craniana, quer pelo reduzido desenvolvimento do cérebro, é uma das causas deoligofrenia (déficit intelectual).







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Microcefalia
Tomografia da cabeça. Esquerda: normal. Direita: microcefalia
Classificação e recursos externos
CID-10Q02
CID-9742.1
DiseasesDB22629
Microcefalia (do grego mikrós, pequeno + kephalé, cabeça) é uma condição neurológica em que o tamanho dacabeça e/ou seu perímetro cefálico occipito-frontal (OFC) é dois ou mais desvios padrão abaixo da média para a idade e sexo. [1] [2] Também chamada de nanocefalia, diferenciam-se diversas formas de manifestações clínicas e etiologias. A microcefalia verdadeira pode ser familiar e não necessariamente associada ao retardo mental [3] [4]distingue-se das cranioestenoses e de anomalias específicas ou déficits do crescimento cerebral, que, quer pelo pequeno tamanho da caixa craniana, quer pelo reduzido desenvolvimento do cérebro, é uma das causas deoligofrenia (déficit intelectual).[5] [6]

Etiologia

A microcefalia pode ser congênita, adquirida ou desenvolver-se nos primeiros anos de vida. Pode ser provocada pela exposição a substâncias nocivas durante o desenvolvimento fetal ou estar associada com problemas ou síndromes genéticas hereditárias.
Um bebê com microcefalia (à esquerda) em comparação com um bebê normal
Diversos fatores podem predispor o feto a sofrer os problemas que afetam o desenvolvimento normal da caixa craniana tanto durante a gravidez quanto nos primeiros anos de vida. Assim, as causas são divididas em duas categorias:[7]
Congênitas
Pós-natais
Observe-se que apesar da associação estatisticamente significativa da ocorrência de microcefalia em neonatos de mães diabéticas [17] ao contrário das crianças pequenas para idade gestacional, como assinala Philip [4] , os filhos de mães diabéticas apresentam um perímetro cefálico dentro dos limites normais, sendo, portanto relativa e aparente, a cabeça pequena em relação ao restante do corpo (macrossômico).
Entre as síndromes que frequentemente apresentam microcefalia pode se identificar as anomalias cromossômicas: S. de trissomia 13 (Síndrome de Patau); S. de trissomia 18 (Síndrome de Edwards); Síndromes 4p, 4p-, 5p- , 13q; S. da trissomia 10q parcial e diversas outras síndromes com etiologia mais ou menos conhecidas, a saber: S. de Bloom, S. de Coffin-Siris ; S. de Cornelia de Lange; S. de DeSanctis-Cacchione; S. de Dubowitz ; S. de Johanson-Blizzard; S. de Langer-Giedion; S. de Meckel-Gruber; S. de Miller-Dieker; S. de Pena-Shokeir II; S. de Roberts;S. de Ruvalcaba; S. de Seckel; S. de Sprintzen; S. de Smith-Lemli-Opitz, [9] Síndrome de Rett. [18]

Rubéola e outras infecções congênitas

Para Silva, 2000 [19] entre os agentes vivos causadores de microcefalia estão: o citomegalovirus e o seu parente (Família: Herpesviridae) o vírus da herpes (simples), o vírus da rubéola e o protozoário Toxoplasma gondii. O vírus da imunodeficiência humana (HIV), segundo esse autor, está associado a uma forma de microcefalia adquirida que assim com as demais alterações neuropatológicas só se evidenciam meses ou anos após o nascimento.
No Brasil, suspeita-se que a entrada do vírus Zika tenha se dado durante a Copa do Mundo de 2014, quando o país recebeu turistas de várias partes do mundo, inclusive de áreas atingidas de forma mais intensa pelo vírus, como a África — onde surgiu — e a Ásia. No primeiro semestre de 2015, já havia casos confirmados em estados de todas as regiões do país. Com sintomas mais brandos que os da dengue e os da febre chicungunha (doenças também transmitidas pelo mosquito Aedes aegypti), a febre Zika chegou a ser ignorada pelas autoridades de saúde; porém estudos indicam uma associação do vírus a casos de microcefalia congênita e síndrome de Guillain-Barré, condições raras que aumentaram de maneira incomum no país no ano de 2015.[15] [20] [21][22] [23]
Com relação à microcefalia, o risco maior da infecção pelo Zika se dá na fase de desenvolvimento do córtex cerebral do feto, ou seja, os primeiros quatro meses de gravidez. No início da gestação, o vírus pode causar lesões no cérebro e interferir em fases do desenvolvimento do encéfalo. Não necessariamente uma grávida infectada pelo vírus Zika terá um bebê com microcefalia, porém estudos apontam um risco relevante, então se faz imprescindível o acompanhamento pré-natal para as gestantes, muito embora os danos causados no cérebro do feto em caso de microcefalia sejam irreversíveis.[16]

Sinais e sintomas

Dependendo da causa a microcefalia pode apresentar-se como anomalia isolada ou associada a outros problemas de saúde em manifestações sindrômicastipo: paralisia cerebral, epilepsia, déficits de visão e audição retardo no desenvolvimento no desenvolvimento cognitivo, motor e fala. [24]
O principal sintoma é o perímetro da cabeça menor ou igual a 32 cm (o tamanho normal é entre 33 e 36cm, crescendo 7 a 8cm no primeiro ano de vida).[25] O espaço reduzido para o cérebro se desenvolver pode resultar em [26] [27] :
  • Sério déficit intelectual;
  • Atraso no desenvolvimento de movimentos e da linguagem;
  • Dificuldade de coordenação motora e equilíbrio;
  • Prejuízo no desenvolvimento do resto do corpo;
  • Convulsão;
  • Hiperatividade;
  • Menor estatura, possivelmente nanismo.
Quanto menor o perímetro, maior o atraso no desenvolvimento. O conjunto de manifestações sindrômicas dependerá das área cerebrais lesadas durante o desenvolvimento do processo patológico [28]

Tratamento

Depende da causa primária, mas não há cura. A intervenção precoce com terapias de suporte, tais como terapias da fala e ocupacional, podem auxiliar odesenvolvimento infantil e melhorar a qualidade de vida. [29] . Também é possível fazer uma cirurgia, nos dois primeiros meses de vida, para separar os ossos do crânio para evitar a compressão que ele exerce no cérebro[30]

História

Pessoas com microcefalia foram algumas vezes vendidas para "shows de horrores" na América do Norte e na Europa no século 19 e no começo do 20, onde eram conhecidos como "pinheads", cabeças de alfinete em inglês. Muitos eram apresentados como pertencentes a outras especies (e.g., "monkey man", homem macaco em inglês) e descritos como um elo perdido.[31]

Ver também

Referências

  1. Ir para cima↑ OPITZ, J. M.; HOLT, M. C. (1990). "Microcephaly: general considerations and aids to nosology". J Craniofac Genet Dev Biol 10 (2): 75–204. PMID 2211965 Abstract
  2. Ir para cima↑ MACCHIAVERNI, Luzita M. L.; BARROS FILHO, Antonio A.. Perímetro cefálico: por que medir sempre. Medicina (Ribeirao Preto. Online), Brasil, v. 31, n. 4, p. 595-609, dez. 1998. ISSN 2176-7262. Disponível em: <http://www.revistas.usp.br/rmrp/article/view/7730>. Acesso em: 01 jan. 2016. doi:http://dx.doi.org/10.11606/issn.2176-7262.v31i4p595-609.
  3. Ir para cima↑ LIMA, Celso Piedemonte de. Genética Humana. SP: Harbra, 1996 ISBN 85-294-0033-X p.188
  4. ↑ Ir para:a b PHILIP, Alistair G. S. Neonatologia. RJ: Guanabara Koogan, 1979
  5. Ir para cima↑ Leviton, A.; Holmes, L. B.; Allred, E. N.; Vargas, J. (2002). "Methodologic issues in epidemiologic studies of congenital microcephaly". Early Hum Dev 69 (1): 91–105. doi:10.1016/S0378-3782(02)00065-8.
  6. Ir para cima↑ LOPES, Daniela Vincci. Microcefalia. Fisioneuro Pesquisa Aces. Dez. 2015
  7. Ir para cima↑ Ashwal, S.; Michelson, D.; Plawner, L.; Dobyns, W. B. (2009). "Practice Parameter: Evaluation of the child with microcephaly (an evidence-based review)". Neurology 73 (11): 887–897. doi:10.1212/WNL.0b013e3181b783f7.
  8. Ir para cima↑ MENA K, Maria et al . Síndrome fetal alcohólico (S.F.A). Rev. chil. pediatr., Santiago , v. 53, n. 1-6, p. 127-133, dez. 1982 . Disponível em <http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41061982000100015&lng=pt&nrm=iso>. acessos em 31 dez. 2015. http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41061982000100015.
  9. ↑ Ir para:a b SMITH, David W. Síndromes de malformações congênitas. SP: Manole, 1985 p.635
  10. Ir para cima↑ HADEED, A.J.; SIEGEL, S. R. Maternal cocaine use during pregnancy: effect on the newborn infant. Pediatrics. 1989 Aug;84(2):205-10. Abstract Aces 1/1/2016
  11. Ir para cima↑ KESROUANI, A et al. Pathologic and laboratory correlation in microcephaly associated with prenatal cocaine exposure. Early Human Development , Volume 63 , Issue 2 , 79 - 81 Abstract Aces. 1/1/2016
  12. Ir para cima↑ ARORA, Mala; SHARMA, Alok. A Practical Guide to First Trimester of Pregnancy. New Delhi: JP Medical Ltd, 2014 Google Books Aces. 1/1/2016
  13. Ir para cima↑ McElrath TF, Allred EN, Kuban K, et al. Factors associated with small head circumference at birth among infants born before the 28th week. American journal of obstetrics and gynecology. 2010;203(2):138.e1-138.e8. doi:10.1016/j.ajog.2010.05.006. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2989671/ Aces. 1/1/2016
  14. Ir para cima↑ Teratology in the Twentieth Century Plus Ten
  15. ↑ Ir para:a b "Ministério da Saúde confirma relação entre microcefalia e o zika vírus". G1. Consultado em 28 de novembro de 2015.
  16. ↑ Ir para:a b "Entenda o que é a microcefalia e como se proteger do surto". G1. Consultado em 28 de novembro de 2015.
  17. Ir para cima↑ GARNE, E and et al, 'Spectrum of Congenital Anomalies in Pregnancies with Pregestational Diabetes', Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2012 Mar;94(3):134-40. doi: 10.1002/bdra.22886. Epub 2012 Feb 28. PDF Aces. 1/1/ 2016
  18. Ir para cima↑ BRUCK, Isac et al . Síndrome de rett relato de 7 casos. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo , v. 48, n. 4, p. 489-492, dez. 1990 . Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000400014&lng=pt&nrm=iso>. acessos em 31 dez. 2015. http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X1990000400014.
  19. Ir para cima↑ SILVA, Ronaldo J. M. Infecções congênitas (cap. 10) in: MELO-SOUZA, Sebastião E. Tratamento das doenças neurológicas. RJ: Guanabara Koogan, 2000
  20. Ir para cima↑ "Fiocruz comprova relação entre zika e doença rara". Zero Hora. Consultado em 25 de novembro de 2015.
  21. Ir para cima↑ "Para infectologista, dengue deve ter mais atenção do que Zika". Jornal do Commercio. Consultado em 22 de novembro de 2015.
  22. Ir para cima↑ "Zika vírus já foi registrado em 14 estados, segundo Ministério da Saúde". G1. Consultado em 22 de novembro de 2015.
  23. Ir para cima↑ "Especialistas investigam aumento de casos de microcefalia no Nordeste". G1. Consultado em 22 de novembro de 2015.
  24. Ir para cima↑ Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis. Protocolo de vigilância e resposta à ocorrência de microcefalia relacionada à infecção pelo vírus Zika / Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis. – Brasília: Ministério da Saúde, 2015 p. 19 PDF Aces. Jan.2016
  25. Ir para cima↑ Natália Cancian (3/12/2015). "Ministério da Saúde vai rever critério para definir microcefalia". Folha de S.Paulo. Consultado em 4/12/2015.
  26. Ir para cima↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/microcephaly/basics/complications/con-20034823
  27. Ir para cima↑ http://www.saudemedicina.com/microcefalia/
  28. Ir para cima↑ Microcephaly (Small Head), Cerebral Palsy and Birth Injuries Reiter & Walsh ABC Law Centers Aces. Jan. 2016]
  29. Ir para cima↑ Mayo Clinic Staff. Microcephaly. Mayo Clinic Aces. 1/1/2016
  30. Ir para cima↑ Beltrame, Beatriz (20 de janeiro de 2016). "Entenda o que é Microcefalia e quais são as consequencias para o bebê". Tua Saúde. Consultado em 4 de fevereiro de 2016.
  31. Ir para cima↑ Mateen, Farrah J.. ‘Pinheads’: the exhibition of neurologic disorders at ‘The Greatest Show on Earth’. [S.l.: s.n.], 2010. ISBN 21115959



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